整理：赵伟，赵莲花（天津市泰达医院）

感谢为晨读三分钟病历提供、整理、审校的老师：张龙、孙睿、许丹丹、阚敏宸、谭小林、代允义、邱喜林、李惠明、梁新明 申永国、黄波涛。

医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。每个群的群主轮流提供早餐病例，感谢各位群主及老师们的辛苦付出，也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。上周的精彩晨读病例摘选如下。

病例1

患者男性，74岁，行走不稳8个月。现病史：8个月前无明显诱因出现行走不稳，伴头晕，下床活动时加重，卧床休息时好转，偶伴有头疼、言语不清。既往史：高血压病史20余年，最高血压200/110mmHg，平素规律降压药，血压控制尚可。查体：指鼻试验右侧不准，轮替试验不配合，跟膝胫试验右侧不准。Romberg征阳性。

答案：胶质母细胞瘤，WHO IV级。

脑胶质瘤分为1级（恶性程度最低、预后最好）到4级（恶性程度最高、预后最差）。脑胶质瘤按肿瘤细胞在病理学上的恶性程度分类，分为低级别胶质瘤（WHO1～2级）为分化良好的胶质瘤，高级别胶质瘤（WHO3～4级）为低分化胶质瘤。胶质母细胞瘤与WHO的4级相对应。高级别胶质瘤病灶强化均欠均匀，均存在明显的坏死，呈不均质花环状、虫蚀状或斑片状强化。脑胶质瘤可发生于脑内各部位，可以根据肿瘤发生部位、增强表现进行初步鉴别诊断。脑内转移性病变以多发病变较为常见，多位于脑皮层下，大小不等，水肿程度不一，表现多样，多数为环状或结节样强化影。

病例2

男性，65岁，进行性反应迟钝4个月（代）。现病史：4个月前患者无明显诱因出现反应迟钝，呈进行性加重，伴有表情淡漠，近记忆力下降、不爱说话。既往病史无特殊。查体：高级神经功能减退。

答案：胶质母细胞瘤，WHO IV级。

常见幕上肿瘤的种类有：神经上皮组织肿瘤；颅神经肿瘤；脑膜瘤；淋巴和造血组织肿瘤；生殖细胞肿瘤；蝶鞍区肿瘤。神经上皮性肿瘤是指由神经细胞和胶质细胞发生的肿瘤统称，包括胶质瘤、神经母细胞瘤、室管膜瘤等。胶质瘤又分为星形细胞起源和少突胶质细胞起源和混合性等。患者年龄偏大，没有钙化，排除少突胶质细胞起源。间变性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤鉴别困难，间变性星形细胞瘤坏死和血管增生相对少见，环壁厚薄不均、边缘不规则提示向胶质母细胞瘤转变。

病例3

女性，64岁，记忆力下降4个月，加重伴头晕1天。现病史：4月前患者无明显诱因出现记忆力下降，主要表现为做饭咸甜掌握不好，出门找不到回家的路，言语减少，不主动和家人交流，表情淡漠，不愿干活，不能进行简单的加减法计算，1天前突然出现头晕，呈非旋转性，无视物重影，无恶心呕吐，无耳鸣听力下降。急来我院。

答案：原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）。

病灶T1WI多呈等或稍高信号；T2WI呈等或稍低信号，单发或多发，境界清晰；轻中度瘤周水肿，并可见"火焰样"特征性水肿。增强后病灶多明显均匀强化；典型强化方式可呈脐凹征、缺边征（亦称咬征）、劈裂征、马蹄征、握拳征、尖角征、蝶翼征及卫星征等。MRS常表现为胆碱(Cho)峰升高，肌酸(Cr)降低,氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)缺失，并出现高耸的脂质(Lip)峰。在实性肿瘤中出现明显升高的Lip峰对诊断PCNSL具有高度特异性。波谱分析假象和影响因素较多，本患者波谱不好解释病灶，感兴趣没有在病灶内，NAA峰过高（除了canavan病可以有这么高的NAA峰）。

病例4

看面相识病：

答案：歌舞伎面谱综合征。

该病也被称为Kabuki综合征，是一种先天性多重异常合并智能发展迟缓的疾病，患者有5个主要的特征：特殊的脸部特征、智能障碍、生长迟缓、骨骼发展异常及手掌发育异常。由于患者的面孔极似日本歌舞剧之脸谱，具有眉毛长而宽、睫毛长且明显、下外侧眼睑外翻，故以此命名。

临床症状包括：

（1）脸部特征：眉毛长而宽、弯成弧形、睫毛长、下外侧眼睑外翻、斜视、眼裂较长、鼻尖扁平、合并唇颚裂、牙齿排列不齐。

（2）发育迟滞，有时有性早熟。

（3）发展迟缓：轻度至中度智能障碍。

（4）神经系统：肌张力低下、喂食困难、癫痫、小头。影像常见非特异性脑萎缩或脑室扩大，主要的脑部结构异常如多小脑回，脑室导管狭窄致脑水肿，蛛网膜下囊肿等。

（5）骨骼系统：小指短而内弯、关节松弛、脊柱侧弯等。

（6）心血管系统畸形：心房（室）中隔缺损、法洛氏四联征、主动脉窄缩及大血管转位等。

（7）泌尿系统异常，包括肾脏异位，肾积水，肾发育不良，马蹄肾等。小阴茎、尿道下裂也可见报道。

（8）听力缺损。

病例5

女性，30岁，头晕。

答案：多结节和空泡状神经元肿瘤（Multinodular and vacuolating neuronal tumor，MVNT）。

最早于2013年被报道是一种癫痫相关良性病变，具有特征性的组织病理学表现。2016年最新WHO中枢神经系统肿瘤分类将MVNT归为一种特殊类型的神经节细胞瘤，虽然如此，MVNT仍不确定是一种肿瘤性病变或是发育不良性错构瘤性病变/畸形。影像表现：

➤  在CT上很难明确病变，可表现为低密度；

➤  在MRI上表现为T2 / FLAIR信号异常（T1轻度低信号）的皮层下簇状微小囊性结节性病变；

➤ 多见于深部皮质带和浅表皮层下白质；

➤ 多无强化，约3％-10％的病例可见点状微弱增强；

➤  无扩散受限或异常磁敏感性；

➤ 病灶大小几乎不会进展/增加。

病例6

患者女性，26岁，因“头痛伴记忆力下降半月余”入院。

答案：脑胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors, DNET)。

DNET是一种少见良性混合性神经元-胶质细胞肿瘤，该肿瘤好发于儿童或青年，男性略多于女性，临床表现主要为长期顽固性癫痫发作，一般无颅内压增高症状，肿瘤好发于颞叶和额叶。神经系统体征常为阴性。DNET虽然比较少见，但具有的比较典型临床和影像学表现。DNET患者以癫痫发作为主要症状，病变累及皮层，呈三角形或楔形，病变呈长T1、长T2信号，边缘可见环形FLAIR像高信号，无强化，病变内可见多囊改变或分隔信号影。

病例7

68岁，男性。因记忆力减退，精神异常2月入院。既往体健。入院给予激素、丙球治疗14天后好转出院。10天后再次发病。

答案：淋巴瘤。

淋巴瘤以其复杂多变的表现被称为“鬼瘤”。约80%位于幕上，多见于大脑半球、脑室旁白质、深部灰质核团，胼胝体、室管膜下区。

CT：免疫力正常表现为等或稍高密度，密度均匀，增强后有强化；免疫力低下的表现为密度不均，伴有出血、坏死，增强可有不均匀/或环形强化。

MRI：平扫时 T1WI呈略低或等信号，T2WI 呈等/低信号，周围可有水肿，免疫正常人群增强扫描病灶多数呈明显均匀强化；当强化不均匀时提示肿瘤存在坏死（免疫力低下时多见）。DWI呈高信号，ADC低信号，PWI相对低灌注，明显低于高级别胶质瘤和转移瘤。

MRS：NAA下降，Cho峰和乳酸峰。

病例8

患者76岁，男性，反应迟钝，近期记忆力下降1月。病情进行性加重。

答案：转移瘤。

脑转移瘤的转移途径以血行最多见，也可为直接侵犯或经脑脊液循环种植转移。临床表现主要有头疼、恶心、呕吐、共济失调、视神经盘水肿等，有时表现似脑卒中，极少患者表现为痴呆，少数患者无神经系统症状。肿瘤在T1WI上呈低、等信号，在T2WI 及FLAIR 上高信号（黑色素瘤除外）。增强扫描，肿块呈明显块状、结节状或环形强化，强化通常呈圆或类圆形，厚薄不均匀，内壁不光整而外壁光滑。

病例9

43岁，男性，突发视物不清2天。

答案：甲醇中毒。

患者长期饮用劣质散装白酒。家属诉发病前2天曾口服医用酒精。甲醇中毒典型表现为壳核坏死，可能继发于甲酸引起的细胞色素氧化酶抑制所致的细胞缺氧。

病例10

女性，21岁，头痛4天，肢体抽搐伴意识不清3小时入院。

答案：脑静脉血栓形成。

其特点是易合并出血，表现为低密度区内灶性高密度影。脑静脉血栓的间接征象有相应静脉/静脉窦引流区脑水肿、梗死，出血性梗死、脑室梗阻或阻塞性脑积水；直接征象有条索征（cord sign）、高密度三角征（dense triangle）、空三角征（empty triangle sign）。CTV可显示静脉窦内血栓，呈充盈缺损样病变。

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