每年的 4 月 11 日是世界帕金森病日，全球 400 万患者中有 170 万人在中国，帕金森已成中老年人「第三杀手」。
由于缺乏特异性的诊断标志物，帕金森病的诊断是非常困难的。即便到了科技日益发达的今天，帕金森病的诊断仍然是需要专家经验的。
但是，专家的培养需要的周期很长，不利于这样一个常见病、高发病的普及。
为此，在英国脑库标准推出了 23 年后，国际运动障碍病协会更新了诊断标准，目的就是为了让更多还不是专家的医生，能够循着专家的思路去诊断帕金森病。
英国脑库标准的局限性
我们首先来回顾一下英国脑库的标准。
总体来说是三步法：纳入——排除——支持。
纳入就是我们前面说的，符合帕金森综合征的入门标准。排除项中有 14 条，每一条都是一票否决的重量级。支持标准 8 条，需要符合 3 条以上。
本来这个标准也是挺好用的，但是随着我们对疾病认识的提高，有些内容逐渐不太准确了。
例如，排除标准中有一条是「一个以上亲属发病」。以现在的观点，这个是早发型帕金森病常见的，不应该排除在外。
又比如，「病理征」也是排除标准。假如病理征是其他疾病可以解释的，临床可见这种二元论的情况，也会导致帕金森病的漏诊。
PD 诊断标准的更新
在 2015 年，第一次做了诊断标准的更新。中国的帕金森病学术组织在半年后推出了中国的诊断标准更新。新的标准将诊断分成了两个层级：临床确诊的和临床可能的。
「临床确诊」期望达到诊断特异性最大化，但有可能会漏诊。「临床可能」则平衡了诊断的灵敏度和特异度，为了给患者尽可能提供治疗机会。
新的诊断标准仍然遵循三步法则，但是内容方面进行了调整。
纳入标准的核心症状去掉了姿势平衡障碍，由四主征变为三主征。
排除标准分化为绝对排除和警示两部分，绝对排除仍然是一票否决的，但是警示标准有商讨余地。
支持标准简化为 4 项，临床确诊需要符合至少 2 项。
排除标准怎么记？
更新后的诊断标准依然不好记忆，特地将这些标准整理成口诀，好方便大家记忆。
小脑体征下视差，下肢症状三年了；
左旋多巴不见效，药物因素要问到；
皮层症状需留意，额颞叶问题要警惕；
多巴显像没问题，专家最后拿主意。
在排除标准中，原有的 14 项仅保留了 4 项
2 项是临床查体的体征——小脑体征和核上性凝视麻痹，这句我们总结为「小脑体征下视差」；
1 项是用药史——是否用过抗精神病药物（其实也包括了其他的受体阻滞剂或耗竭剂），还有 1 项是左旋多巴疗效——大剂量药物治疗无效，这两项我们总结为「左旋多巴不见效，药物因素要问到」。
新的排除标准增加了 5 项
病程 3 年以上症状仍局限于下肢，这项我们总结为「下肢症状三年了」；
皮层感觉丧失、肢体失用、失语都是皮层症状，行为变异型额颞叶痴呆和原发性进行性失语，都是额颞叶变性的表型，这两项与认知相关的内容我们总结为「皮层症状需留意，额颞叶问题要警惕」；
如果患者做了突触前多巴胺能显像结果正常，肯定可以排除帕金森病；同样，如果有专家意见认为患者症状可以用其他疾病解释，也是绝对可以排除的标准。这两句放在一起总结为「多巴显像没问题，专家最后拿主意」。
警示标准
警示标准是新增的，非常复杂，包括了时间和严重程度的两个维度标准，很难记全，用了口诀就好记得多。
三年之内看平衡，频繁跌倒警示征；
五年表现很关键，过快、过慢不常见；
呼吸、球部加植物，严重程度需评估；
五年没有非运动，值得注意敲警钟；
对称分布加外观，还有明确锥体束；
十面红旗数一数，两面以上就排除。
警示标准在时间轴上关注了三个时间点，分别是发病后 3 年、5 年和 10 年。
发病后 3 年
3 年时我们重点在意平衡功能，如果频发跌倒每年一次以上就需要警示了，这句我们总结为「三年之内看平衡，频繁跌倒警示征」。
发病后 5 年
5 年的时候是一个重要的时间节点，通常不典型帕金森综合症会分化出明显的症状，例如严重的自主神经功能障碍（体位性低血压、尿失禁/尿潴留），严重的球部功能障碍，严重的吸气性呼吸障碍，有的患者重到需要依赖轮椅；
但也有一些患者发展非常缓慢，5 年几乎没有病情进展；还有的 5 年都没有任何常见的非运动症状，这些都是警示项。
我们总结为「五年表现很关键，过快、过慢不常见；呼吸、球部加植物，严重程度需评估；五年没有非运动，值得注意敲警钟」。
发病后 10 年
此外，如果患者症状表现非常对称、有明确的锥体束损害体征、以及 10 年以内出现异常的外观姿态（例如垂头、不对称的手足挛缩），也都是警示项，这些我们总结为「对称分布加外观，还有明确锥体束」。
所有的警示标准加在一起共计 10 项，2 项以内还可以接受，超过两项就不能诊断帕金森病了。
支持标准
支持标准较以前大大简化了，从 8 条锐减到 4 条。支持标准，换言之就是更倾向于做出帕金森病诊断的加分项，特别是当前面出现了警示项的时候，可以用支持项做平衡。
出现警示不可怕，两条支持平衡它：
左旋多巴效果好，出现异动跑不了；
静止震颤很可靠，支持证据加一条；
嗅觉减退黑质高，心脏交感显影少。
第 1 条是静止性震颤，可见典型的震颤是特别倾向于帕金森病的诊断的。这一点总结为「静止震颤很可靠，支持证据加一条」。
此外，左旋多巴反应仍然是试金石，如果药效明显，甚至出现异动，都是倾向于帕金森病诊断的。
肯定的药效可以由患者或家属主观判断提供，以用药后是否能够达到接近正常为标准，可不是似是而非的「好一点儿」。必要的时候也可以借助左旋多巴药物试验，以运动量表评分减分超过 30% 为有效标准。
这 2 条药物反应的内容我们总结为「左旋多巴效果好，出现异动跑不了」。
最后，有几项检查是可以用于辅助诊断的，包括嗅觉明确减退或丧失，黑质超声发现回声异常增高区面积超过 20 mm，心脏交感神经显像提示交感神经受损。
这些我们总结为「嗅觉减退黑质高，心脏交感显影少」。在支持标准中，确诊的帕金森病要求至少要满足两条。
诊断流程
最后，我们再来复习一下新的诊断标准的流程。
首先，确立帕金森综合征的核心症状。其次，按照绝对排除、警示征和支持征的顺序，逐级确立是否可以诊断或排除帕金森病。
本文首发于 PUMCH 帕友家园（ID：PUMCH-PDhome），感谢作者王含教授授权神经时间修改发布。
编辑： 王弘
