作者：何金山 北京大学人民医院

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扩张型心肌病，从字面上理解，无非是心脏扩大了的一种心肌病，但这毫无感情的命名背后，往往有着血淋淋的临床过程。今天我们就从一个真实的病例，去看看扩张型心肌病的病人，会面临哪些问题？这些问题又是如何影响他们的生命和生活？

老张是3年前确诊的扩张型心肌病，当时他50岁，因为总是出现心前区针刺样疼痛，又有活动耐量的明显减低（稍微走快一点就气喘吁吁），所以到医院看一看，是不是心脏的血管堵了。结果到医院检查一番，还做了心脏的血管造影，发现血管没有堵，心脏的超声却提示心脏明显扩大，左室舒张末径59mm，左室射血分数32%。平时老张生活方式还算健康，偶尔喝一点酒，但绝不酗酒，不抽烟，没有高血压，没有糖尿病，没有冠心病。在医院还查了甲状腺功能，医生也问了他有没有长期服用的特殊药物，发现都没有。最终医生告诉他，这属于特发性扩张型心肌病，目前没找到原因。老张以为，没有原因就没有原因吧，不就是心脏大了点，没什么大不了的（图1）。

图1 正常心脏和扩张型心肌病心脏对比，扩张型心肌病心脏明显扩大

时间又过了1年，老张最初的信心被摧毁了。因为他虽然按照医生的要求在吃着治疗药物，但是稍微走快一点，还是会出现气短的症状，并且夜里睡觉，时常会被憋醒，在屋子里走来走去，睡不着，腿也比之前肿的厉害，一按一个坑。他又到医院去就诊，寻求医生的帮助。医生告诉他，他现在这是心衰了，他的心脏虽然是扩大的，但是心肌不是好的心肌，收缩起来没力气，血液泵不出去，瘀滞在心脏内，导致了各个器官供血不足，就出现了心衰。右心衰表现为腿肿，左心衰表现为夜里呼吸困难，他这是全心衰。在医院住了一段时间，调整的还算可以，活动后气短和夜间憋醒的症状明显好转，医生也给他处方了长期治疗心衰的药物，包括β受体阻断剂、沙库巴曲缬沙坦、螺内酯等。他知道心脏扩大，可没那么简单，所以只能乖乖服药，依从性很好，但是在感冒发烧之后，还是有几次严重的呼吸困难，需要住院调理。心脏扩大的并发症，已然显现。

就这样又过了2年，虽然有间断的心衰急性加重，但貌似达到了一个微妙的平衡，老张接受了现状，试图去和扩张型心肌病这个还不算老的朋友握手言和。结果就在3天前，白天，休息时，他突然感觉到很明显的心慌，不是胸痛，不是呼吸困难，而是那种心脏跳到嗓子眼要出来的感觉，之后，他晕了过去，就什么都不知道了。后来他的爱人告诉他，他晕了有几十秒钟，当时就仰头躺在了沙发上，面色晦暗，很吓人，是自己醒过来的；叫了120，赶紧送到了医院。

住院之后，他再次出现了上次的心慌症状，这次没有晕，医生及时做了心电图，发现是室速（图2）。原来在他的心脏扩大之后，一部分心肌坏死、纤维化，形成了心律失常发生的基础，这次的室速，就和这个有关。

图2 患者明显心悸发作，记录到的宽QRS波心动过速，提示为室速

更为要命的是，住院之后复查心脏的超声，在他的左心室里面，还发现了血栓（图3）。心脏扩大，血流缓慢，心肌坏死，收缩力减弱，这都导致了，在这个部位，容易长血栓。流水不腐，户枢不蠹——正常流动，一切正常，流动缓慢，泥沙也就沉了下来——血栓形成，与此类似。左室的血栓，犹如一个定时炸弹，一旦脱落，就会沿着左室进入主动脉，而后进入主动脉的分支，最常见的，进入脑循环，导致脑梗。

图3 心脏超声可见左室心尖血栓形成

始于扩张型心肌病，发展至心衰、室速和血栓，未来会终于哪里，又该如何治疗？下一期，我们和扩张型心肌病，继续战斗。

参考文献：

1. What Are the Signs and Symptoms of Cardiomyopathy? NHLBI. 22 June 2016. Retrieved 10 November 2017.

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6. Weintraub RG, Semsarian C, Macdonald P. Dilated cardiomyopathy. Lancet. 2017; 390 (10092): 400–414.

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