5月5日是世界肺动脉高压日，患者不能劳累，更不能剧烈运动，稍微活动就会感觉呼吸困难、胸闷、胸痛等，甚至连爬一层楼梯都很吃力，因为机体缺血缺氧还会导致嘴唇呈蓝紫色，肺动脉高压患者也被称为“蓝唇族”。
“肺动脉高压不是不能治，而是很多患者诊断晚、用药晚、用药又不规范，导致达标率不高。”近日，中国医学科学院阜外心血管病医院心内科主任医师柳志红教授在首个《中国肺动脉高压患者生存现状白皮书》的发布现场如是说道。
《白皮书》主要聚焦动脉性肺动脉高压(PAH)，在近500名受访者中，超半数或因疾病认知度、治疗可及性和就医负担等多种因素导致起始治疗不规范或复诊不规律，对于治疗获益和长期预后造成不利影响，患者全程规范化管理亟待提升。
确诊难，平均诊断超两年
此次《白皮书》显示，在诊断方面，由于疾病知晓率低、诊断能力不足，导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数，从出现症状至确诊所需年限平均为2.2年，甚至有部分患者需要5年甚至更长的时间；而肺动脉高压患者从确诊到起始治疗所需年限平均为2.6年。
柳志红教授介绍说，肺动脉高压(PH)分为五大类：①动脉性肺动脉高压(PAH)；②左心疾病所致肺动脉高压；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。
“无论是哪种肺动脉高压，都会对右心产生影响。随着肺动脉压力和阻力的升高，右心射血受阻，右心室扩张，挤压间隔向左侧移位，使得左心室变小，，左心排出的血量减少，人就会觉得疲劳、没劲儿，病情再加重就会觉得气不够用。由于右心的压力升高，回心血流受阻，血就淤在外周，出现腿肿、腹胀、腹水等右心衰竭的表现。”柳志红教授提醒，出现以上现象要联想到肺动脉高压的可能性，大家要有这个意识，尽快到医院做个心电图、做个超声，看看有没有肺动脉高压，右心扩大等。复诊难，治疗依从性待提高
根据《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》推荐，“病情稳定的患者每3-6个月随访评估一次。病情不稳定建议及时复诊”。然而，在参与调研的肺动脉高压患者中有39%未能规律复诊，12%甚至从未复诊，这为疾病的评估与管理带来了不小阻碍；另外，24%的肺动脉高压患者在治疗期间曾间断用药甚至停药，这容易使病情失去控制或加重。
对此，柳志红教授认为，“要管理好肺动脉高压病人首先要做好医生的培训，在这方面专业的肺动脉高压中心应发挥更多的作用，带动更多的医院，通过多种形式提高医生对肺动脉高压疾病的认知。而基层医院的医生应该熟悉肺动脉高压的临床表现，一旦疑诊到肺动脉高压，应及时建议患者到专业的肺动脉高压中心就诊，同时也要了解用药原则，指导患者用药，监测药物不良反应，一旦发现患者病情加重及时将患者转诊到专业的中心。总之，通过充分利用我们现有的医疗资源探索区域联盟医共体建设，有望推动肺动脉高压整体诊疗水平的提升。”柳志红教授指出，“培训医生的同时，必须做好患者教育。需要患者对于治疗方案建立清晰的了解和正确的观念，例如尽早接受规范化治疗、了解药物的正确使用、如何管理不良反应、持续关注右心功能、进行规律复诊及长期规范化管理等；此外，医生和患者可通过成熟的数字化平台，加强相互之间的有效沟通，提高患者疾病管理能力。
达标难，终极目标肺动脉压力降到正常
《指南》建议肺动脉高压起始联合治疗，尽早达标。若为低或中危状态，起始联合不同通路靶向药物治疗，若为高危状态起始联合应包括静脉前列环素类靶向药物治疗；对于经治患者，若仍未达到低危状态，需进行序贯联合治疗。
此次《白皮书》显示的情况却不容乐观。研究发现，多数患者起始治疗不达标，47%的患者起始为单药方案，特别是针对确诊时已达到WHO功能分级III级和IV级的患者，仍然有47%和36%的患者起始单药方案。
“肺动脉高压治疗特别强调动态危险分层，根据患者具体情况分为高、中、低危，危险分层不同治疗策略也不同。我们就是要用各种办法综合性治疗，让患者从高危到中危到低危，并且长期维持在低危。比如，过去没有靶向药物时，特发性肺动脉高压自然预后差，5年生存率只有34%；自靶向药物广泛应用于临床后，PAH患者5年生存率可达58%。日本由于强化三联治疗，其特发性肺动脉高压患者的5年生存率已提高至96%。所以肺动脉高压不是不能治，我们努力把肺动脉压力降到正常，这才是将来我们的终极目标。”柳志红教授强调。
与此同时，国家不断优化医保政策，积极探索创新支付模式，使经济负担不再成为肺动脉高压患者接受规范化治疗的阻碍。目前，马昔腾坦、波生坦、司来帕格等新型靶向药物都纳入国家医保目录，大大减轻患者负担。在2006年以前，我国特发性肺动脉高压患者的3年生存率不足50%，现在可以达到75.1%，这离不开医学研究、临床医疗、政策及社会各方面的共同努力。
据悉，此次发布的《中国肺动脉高压患者生存现状白皮书》由国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会牵头、中国初级卫生保健基金会发起、肺动脉高压病友联盟协作、西安杨森制药有限公司支持，是中国首个大规模全国性肺动脉高压患者生存现状调研结果。
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