三尖瓣闭锁综合征

英文：tricuspid atresia syndrome；
同义名：三尖瓣闭锁。

发病机制

由于患者的心脏无三尖瓣组织也无三尖瓣口，右心房血液不能流人右心室，导致右心室发育不全。本征常有房间隔缺损，使体循环静脉回流的全部血液得以经此缺损流入左心房、左心室，引起左心室增大。由于大部分静脉血未经肺动脉入肺氧合即进入动脉系统，故病儿出生后即有发绀。

本征基本的病理改变是三尖瓣闭锁。闭锁的三尖瓣大部分为肌性，膜性较少见。大多同时伴有房间隔、室间隔的缺损。

病理生理

由于右房与右室间无直接交通，存活有赖于未闭的卵圆孔或房间隔缺损。右房血经心房间交通进入发育良好的左侧心脏，故左房变为混合腔，左室则是直接或间接维持肺和体循环的惟一动力。心脏右侧的发育随室缺大小和肺动脉狭窄程度而不同，一般多见为有肺动脉狭窄和小型室缺，一部分血液从左室经室缺进入小而发育不良的右室，然后通过狭窄的肺动脉入肺，使肺血流量减少。少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄，而伴大型室缺，较多血液从左室进入发育良好的右室和肺动脉，使到达肺部的血流量增多。罕见情况下无室间隔缺损，有肺动脉瓣闭锁，血液到达肺部的惟一通道是通过未闭的动脉导管或支气管动脉。

分型

Keith等根据合并的畸形不同而将三尖瓣闭锁综合征分为以下三型。

• Ⅰ型：大动脉关系正常（占69%）．肺动脉瓣闭锁；肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损；肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损。
• Ⅱ型：完全型大血管转位（占27%），肺动脉瓣闭锁；肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损；大型室间隔缺损而无肺动脉狭窄。
• Ⅲ型：矫正型大血管转位（84%），肺动脉瓣狭窄；主动脉瓣下狭窄。

临床表现

病儿出生后即有发绀，发绀的程度变化较大；生长发育延迟；活动耐量明显减低，其与发绀程度明显相关。体检时的重要发现是中央型发绀及杵状指趾。心尖搏动向左下移位，范围弥散。第一心音呈单一音，而且明显增强；第二心音也多呈单一音；胸骨左缘第3、4肋间多可闻及收缩期喷射性杂音等。

辅助检查

• X线：典型的表现是，当伴有肺动脉狭窄时，心脏大小正常，心影呈方形（肺动脉段凹陷和左心室肥大所致），心尖圆隆而不上翘。血管蒂较窄，肺血减少。
• 心电图：
  • 特征性表现为右房增大，表现为P波高尖。伴房缺的部分病例显示双房肥大。
  • 由于占优势的左室电势和减弱的右室电势，心电图表现的另一特征是电轴左偏，左室肥厚、劳损，显示V3R、V1导联S波加深；V5、V6导联R波增高伴T波倒置。

• 心导管检查：右心导管检查不能由右心房进入右心室，但导管极易通过房间交通进入左心房而至左心室。右心房压力常升高，左心房、左心室及主动脉血氧饱和度明显降低。
• 心血管造影：右心房造影可显示三尖瓣闭锁，右心房显影后，左心房早期显影，接着左心室显影；左心室造影剂通过室间隔缺损，而后右心室和肺动脉顺序显影。同时可了解右室大小，有无二尖瓣关闭不全、左心室功能状态等。

诊断

依据出生后即有发绀，且进行性加重。心电图示电轴左偏，左心室肥厚，P波高尖。X线心影呈方型，左房、左室大，而右室小常提示本征。借助心导管检查及心血管造影可确诊。

治疗

三尖瓣闭锁综合征的治疗有两种方法，其中主要治疗是手术，解除闭锁的三尖瓣等；其次是针对缺氧和心力衰竭，防治感染性心内膜炎等采取的内科治疗措施。