有人知道一种叫胆道闭锁的病吗？

知道，因为我们家4个月不到的女儿就是这个病，目前我们正在积极的在为肝移植做准备，但网上对于该病的介绍以及治疗方案基本还停留在很多年前，数据很悲观，目前很多家长都是80,90后，他们获取信息的渠道大多来自互联网，希望以下信息能够让他们得胆道闭锁的孩子得到有效的治疗。

从非专业，家长角度来解释症状，首先该病初期的症状是黄疸高，大便发白，有以上症状的情况下要去医院查肝功能，如果胆红素和转氨酶指标过高，可能就要去儿童医院的外科进一步进行检查，腹腔镜微创手术是能够确诊到底是胆道闭锁还是胆汁淤积的一种办法，若只是胆汁淤积那会比胆道闭锁好解决。

一般腹腔镜确诊胆道闭锁很多医院会直接进行葛西手术，据网上数据葛西手术如果能够在45天~60天内进行，可以治愈30%的胆道闭锁儿童，剩余的孩子只是缓解病情或没有效果，但同时可能会伴有并发症，引用一位医生的话，如果用踢足球的人员来表示，葛西手术更像是前锋，肝移植更像是守门员，如果前锋能够将战局化解，那么就不会到守门员那里。

如果葛西没有解决，那么这时候就该积极的考虑肝移植了，手术成功率据说98%，一般为亲体移植或者等肝，我们家目前选择了亲体移植，作为刚做了4个月不到的父亲本人优先做为供体，近期将会去上海配型，过伦理会。很多家长包括我们自己一开始都会对肝移植表示恐惧以及排斥，未来的费用以及生活质量，但经过跟医生的学习，很多出院康复的孩子父母交流，其实很多数据还是很可观的。

亲体肝移植一切顺利的情况下，费用在12-15万左右，（术后长期吃抗排异药，但量很少，同时该药有的地方可以走门诊特殊病用药，一年的费用据说在2000元左右）手术医保可以报销一部分，可以筹款，如果你有贫困证明还可以申请基金，所以费用一般家庭是可以接受的，应该不排在首位考虑。用上海医生的话就是，这个病最大的问题不是病本身，那些专业的事情交给他们来做，而是思想，你愿不愿意去救孩子的思想。

若不是有康复孩子的家长引路，可能我们已经在众多为我们着想的人劝说中放弃了对我们很重要的孩子了，如果你目前刚发现孩子得了胆道闭锁，或正在纠结要不要救他，请保持冷静，该病是可以得到治疗的，希望看到该回答的你，点个赞，让更多的胆闭宝宝少走弯路，需要咨询更多帮助，可以加我微信：232481980，我们并不孤独，我们也有一个像家人一样的群体互相帮助。

附上当时求医过程时的求助信：

前言：故事很长，可能会占用您一段宝贵的时间，但都是本人一个字一个字敲出来真实的故事，希望还在这条路上的宝爸宝妈们一定不要放弃，作为80、90后初为人父人母的我们很多信息都来源于互联网，但网上还有很多过时负面的信息，文章最终的目的是为了让更多的人了解胆道闭锁这个疾病，疾病本身不可怕，可怕的是一些过时的思想让孩子没有第一时间得到有效的治疗。

原本可以集万千宠爱于一身的她，却因为疾病可能都不能享受人生第一个儿童节。

各位好我叫虞飏（yang），家住江苏扬州，28年一直在扬州上学工作的我没经历过什么大风大浪日子一直平平凡凡却过的很舒心，在得知我与爱人刘蓉的女儿虞浠萌患病的那一刻我隐约感受到可能我要收获一段和别人不太一样的宝贵经历。

女儿虞浠萌（以下简称萌萌）于2018年8月7日扬州东区某家医院出生，那时候你在哭，而大家看到你都在笑，女儿的活泼可爱给这个家带来了无数欢乐，原本以为生活能这么继续幸福下去，没想到命运却跟我们开了一个残酷无情的玩笑。女儿在出生第38天例行体检中被查出黄疸指数偏高，疑似肝炎综合征。医生直接让我们赶紧去上级南京儿童医院进行进一步检查。（当时以为只是一般的小疾病，毕竟女儿在出生之前产检一切正常，出院时也只是黄疸指数稍高，医生开了降黄疸的药让我们回家定期吃。现在很庆幸在扬州及时让我们去南京进一步检查，而不是误诊为其他疾病，第一时间确诊。）

初到南京

我记得很清楚当时上班的我在微信上看到要转外地医院时有点慌了，各种问周围的人，大家说都没遇到过这种情况，拖朋友去问一些北京、上海的医生都说得进一步检查才能确诊（很感谢当时帮忙的朋友），于是我们在9月15号第一时间去了南京儿童医院并请人帮忙挂了很难挂到的消化科金玉医生的号，（第一次去儿童医院，记得大厅上面爬着的一个蜘蛛侠印象特别深，原来医院也可以做的这么有趣，超级英雄也会守护孩子们。）由于早上的号被挂完了，我们被安排在了下午第一个，一早我们就在医院的等候室等待了大约5个小时候终于听到叫号机里提到了虞浠萌的名字，我们满怀信心的将孩子抱进就诊室，心里想着的画面是医生看了后没什么事，开点药这样我们当天就可以回扬州了，那提前准备了好几天的衣服一定是多虑了。可那段时间我们总是听到最坏的消息，医生先是摸了萌萌的肝的位置说还行，可又摸了脾的位置之后说有点硬，这个情况不太好，你们住下来慢慢全面检查吧，这样医保也可以报销一部分。就这样我跟老婆抱着萌萌内心很焦虑的走出了就诊室，但为了能够让萌萌奶奶和婆婆放心，我们还是压抑着内心的担忧，跟她们说“没事，医生让我们进行一个全面检查，等检查做完我们就可以回家了。”

由于当天没床位，护士让我们第二天过来办理住院，就这样我们第二天在南京儿童医院消化科住了下来，并开始了一系列的检查，也就是从那天开始，萌萌为了挂水抽血，头发一次次被医院剃，我当时就想，一定要早日让萌萌能够像别的女孩子一样，别在被医院剃头发了。在经过多次挂水及抽血后主治医师说“我们初步诊断孩子为胆汁淤积，但不排除胆道闭锁的可能，因为总胆红素及转氨酶一直没有降，所以想要确诊你们得做一个微创手术，也就是腹腔镜胆道造影，如果是胆道闭锁你们也不用担心，我们会直接进行葛西手术（据网上数据葛西手术如果能够在30天~60天内进行，可以治愈30%的胆道闭锁儿童，剩余的孩子只是缓解病情或没有效果，但同时可能会伴有并发症胆管炎，引用一位医生的话，就是如果用踢足球的人员来表示，葛西手术更像是前锋，肝移植更像是守门员，如果前锋能够将战局化解，那么就不会到守门员那里。）目前这个手术的成功率为三分之一，也有小孩做了后能够上幼儿园的，我相信外科那边的数据会比我们说的更乐观一点，下周我们就转到外科准备手术吧。”

就这样，我们第一次得知了如果是胆道闭锁，能够治愈的数据是成功率30%，嗯30%。。。平时一向谨慎的我事情没有9成把握是不会做的，其实当时感觉天都塌下来了，但只请了2天假的我还是抱着担忧继续回去上班了，也就是在那段时间，我开始疯狂的听樊登读书，就是想冷静下来搞清楚为何会这样。

《活好》疾病是上天的恩赐，强迫你停下来思考人生，如同换一种生活方式（如与病床前亲人的沟通）正是因为人生有限，我们才更加应该珍惜和去感受幸福。

《反脆弱》脆弱的反面是什么？是坚强吗？脆弱的反面是“反脆弱”！ 塔勒布说，人要学会像猫一样，而不能像洗衣机。猫是生命体，洗衣机是机械体，二者的区别很大。

也正是这两本书，让我能够有信仰继续走下去。

腹腔镜手术确诊当天

在我们转到外科后，一开始以为只是要做一个微创就能解决，后来听说可能要动大刀，在得知手术的时间定在了中秋节后，焦虑不安的我蹭了好心同事的车赶到南京，萌萌爷爷由于不放心9月28号当天也坐车来到了南京，大家都希望手术能够顺顺利利。就当我们在病房等待通知手术时，却被突然告知手术临时取消了，萌萌的心脏反位在右边，医生需要再多拍几个片子，来重新制定手术方案。什么？心脏反位，这不是以前只有在武侠小说跟电视剧里面才会发生的事吗？当时很是震惊，不过在医生耐心讲解后才知道，没有太大的影响，我们也就按照医生的意思去把要求的几个检查去做了。可当所有报告都出来时，医生告知我们，萌萌不仅心脏反位，所有的内脏都是反位的，全器官反位，医学上称为“镜面人”（镜面人发生几率大约为百万分之一），并且卵圆孔未闭，下腔静脉肝段缺如，并且多脾，多么神奇而又荒唐的消息，在产检时一切指标正常的宝宝居然现在有这么多问题，当时不巧的国庆节又要到来，因此手术的时间只能在国庆节后，这样时间又耽误下来了，据网上的资料，如果是胆道闭锁，那出生60天内手术时间很紧迫，在我们的一再请求下，最终医生同意当天只做腹腔镜手术，不做葛西，当时只有2个月不到的萌萌就这样被推进了手术时，在手术室外等待结果的那3,4个小时，是我跟老婆第一次因为萌萌的病哭了，我们一直祈祷希望只是胆汁淤积，只要冲洗一下就能解决问题，可当我们追着主治医生询问情况时，主治医生却告知我们“反手做的手术，造影剂都不能完全打进去，应该是胆道闭锁，并且是三型。”我们最不愿意听到的三型，胆闭最严重的一型，不能手术矫正的那一型。伴随着绝望的心情，我们看到了萌萌被推出了手术室，已经不记得她身上有多少被针扎过的地方，多少管子跟仪器插着了，我们捧在手心的宝贝居然就这样出现在了我们面前，心疼，一种无法言语只有经历过的人才能体会的心疼。

医生中肯的建议，放弃吧，你们还年轻

手术结束后，我第一时间去找了主刀医生聊萌萌的情况，主刀医生微笑着跟我说，“每年送过来基本上95%都是胆道闭锁三型，孩子目前这么多问题，指不定你治好了这个器官，另一个器官还会出现问题，放弃吧，我怕你们花了很大时间精力金钱治好后，孩子长大后也是个白痴，好好调养身体，再养一个。”（好像医生每天经历过太多这样的事情，对一些无法医治的情况很淡定，后来特地看了阿图·葛文德《医生的修炼》、《最好的告别》这两本书才知道，有时候医护人员需要在工作中暂时的关闭同理心，这样才能更好的服务患者，当结束工作后他们有可能去找个地方狠狠的伤心一下，发泄出心里的情绪，然后继续投入到工作中。）嗯，或许我们不该固执，听医生的话，回去吧，不如让萌萌开开心心的过完接下来的日子，不要再医院受苦了，反正没有希望。

由于公司只能请2天假期，过了3天后我又赶回了南京，接萌萌出院，办理出院时一位好心的医生私下提醒我们说“回去之后要么试试中药，死马当活马医，如果你们打算继续西医，那直接去上海或者北京看看，葛西手术上海复旦儿科郑珊跟北京儿研所李龙都是这方面专家。”其实当时对肝移植不了解的我们已经不抱太大希望了，跟家人撒了个谎，说国庆节结束后再来，国庆节前一天，9月30号，我们就这样不知该开心还是难过的接萌萌出院回扬州了。

胆道闭锁

先天性胆道闭锁的发病率达到八千到一万分之一，不是常见病，也不是罕见病。通常来说，80%的婴幼儿生出来都会出现黄疸，但一般一个月以内都会慢慢褪掉，胆道闭锁则一直褪不掉。胆道闭锁的主要表征是皮肤发黄不褪、肚子大，胆汁无法正常排出导致粪便发白，通常在孩子出生1-2个月后确诊，属于婴幼儿专属疾病。

目前，发病的确切原因尚不清楚，如果不治疗，甚至即使经过传统的手术，仍有80%的小朋友会在2岁以内因肝衰竭而死亡。肝移植是唯一的治疗方式，90%的儿童肝移植手术都是父母为孩子捐肝，胆道闭锁是良性疾病，移植后可以完全治愈，可以完全正常的学习生活，甚至于可以谈一场轰轰烈烈的恋爱、养育出自己的孩子。

人活着是为了什么？

回家后的那段时间恢复了以往的工作，每天克制住不想孩子的事，但总是快乐不起来，加了很多相关的群，看着里面各种抱怨老天不公，以及各种求医的艰辛，很想逃避，夜里总是会突然醒来，希望一切都是个梦，早上醒来的不愿接受这个现实，浑浑噩噩，每天的朋友圈也都是一些负能量。有天拿起手机突然想起之前亲戚发给我的一篇镜面人肝移植的文章，上海仁济夏院长做的手术，供体是镜面人，大致看了看并没有什么兴趣，也只是记住了仁济这个词。也正是这篇文章，后来让事情发生了转折。

担心胆道闭锁+镜面人及心脏方面问题的我一直在网上用好大夫询问各种医生这种情况该如何，好坏的问答都有，终于有一次鼓起勇气挂了郑珊院长跟夏强院长的号打算去上海对萌萌病情问一个究竟，也算给孩子一个交代，可就是那段时间家里出点事，在连续错过2次机会后打算放弃的一个晚上，老婆在电动车后面问我说，我们真的不救萌萌了吗？也正是这一问，让我突然想明白了。有人会说孩子是延续后代的一种人生意义，而我认为更重要的是孩子会教会父母如何成长，是孩子教会我们如何成为一个合格的父母，你会见证一个生命从如何来到这个世界，陪伴到她开出生命的光彩，然后她会活出自己的样子用自己的方法将这些美好的意志延续下去，那是一种精神层面的传承，永远不会终结。

一切都是未知的上海

为了能够让孩子活下去，全家又鼓起勇气大包小包的往上海出发了，第一站是上海复旦，我们在网上挂的是预约加号，10月25号的下午，经好心的病友提醒，我们提前去了3楼的高级专家门诊等待下午14点郑院长的到来，很幸运的拿到了加号，刚见到郑院长第一句话就是，“我知道你们，怎么到现在才来？我在好大夫上关注你们很久了，镜面人的那个宝宝。”说实话，能在那么多患者中被关注到很是开心，我们将这么迟的原因跟郑院长讲清楚后她开始专心的对萌萌做检查，得到是结论是萌萌当时出生80几天，肝已经开始硬化了，镜面人葛西可以做，不过这时候的效果已经很差，但当我们把心脏方面的疑问提出来时，郑院长建议我们先了解清楚心脏方面问题，是否能够进行麻醉以及手术风险，不然先解决肝脏也没有意义。在经历过多次坏消息的我们顺带也咨询了心中那个藏了很久的疑问，最坏的结果，如果孩子实在没办法救治了，那我们可以捐出她哪些器官？最后得到的答案是眼角膜。一下子突然坦然了很多，好像事情最终的答案已经摆在我们面前，哀莫大于心死，悲莫过于无声。就这样，我们选择不做葛西，抱着试试看的态度，我联系了加了很久微信，但由于一直抗拒肝移植没有联系的仁济周医生，本以为这么突然见面的请求会被拒绝，但没想到周医生很爽快的跟我们说，来病房找我吧。求医路上这么久，我们一直没有过哪个医生愿意给我们手机号，在南京他们更多给的是医院的固话或者是让我们去平台付费咨询，更没有医生能将自己的微信透露给我们，也正是能够加到周医生的微信，才让我们感觉仁济跟其他医院不同且独特而又吸引人的地方。

胆道闭锁患儿的天会越来越蓝，路会越走越宽。不抛弃，不放弃。

时间退回到9月28号，那天我焦急的在QQ群里问孩子病情的事，突然有一个名叫“倔强的@幸福”群好友单独跟我对话，并且很有耐心的给我讲解了我的疑问，并且将她家宝宝恢复很好的情况告知了我，让我要有信心坚持下去，就这样我第一次进了仁济的群，并且加了罗教授周医生的微信，开始积极的了解肝移植方面的知识。在这里也很感谢如意妈，没有这些好心病友的帮助，我们可能会走很多弯路。

回到正题，那晚我们20点多等到周医生忙完，在病房办公室见到了他，给我的第一印象是很年轻，好幽默，知道我们的顾虑在哪，在他看来，孩子目前危及生命的在于她的肝，心脏的问题可以到旁边儿中心查，他们遇到过很多比这复杂的情况，镜面人的话反过来做就可以了，如果想做肝移植，父母就要提前来肝源配型，由于涉及器官移植，还要过伦理，也就是那次的对话让我一直记住了那句话“其实胆道闭锁本身并不可怕，它是一种良性疾病，可怕的是人们对于它有偏见的思想，医学方面的难题交给我们就可以了，你们要做的就是跟家里人做思想工作。”那段时间刚好电影院上映姚晨、马伊琍演的《找到你》，电影中马伊琍的孩子就是得了胆道闭锁，所有人都劝她放弃，孩子父亲也抛弃了她们。相信未来一定会在越来越多的地方正面科普胆道闭锁这种疾病。

配型，给孩子最好的医疗条件，就算是坏结果也不后悔

12月我们再次来到了上海交通大学仁济医院进行了肝配型（据其他病友介绍，国内做儿童肝移植不错的医院还有北京友谊医院、天津市第一中心医院），本人的肝很幸运的配型成功，手术时作为供体由本人提供自身约三分之一肝，术后修养三个月到一年时间肝会长成原来大小，不影响正常生活。（供体配型记得那时候还需要早上5点多去排队核磁共振跟ect，从来没有做过这些检查的我，感觉把所有项目都经历了一遍。）

这段时间由于萌萌肺炎，当地医院出于安全考虑，让萌萌住进了picu，第一次跟她分开一个星期的时间，实在是想她。索性小情人很懂事，她送给了我们人生第一个礼物，在情人节那天提前出院了

再后来，我们就到了上海，手术很顺利，一路很幸运，有了开头那段视频，我们有海贼王 五月天 WOW那么多精神信仰支持着，希望天底下的小宝贝都能健康成长。

19年4月1日更新

我们已经做完肝移植手术啦，肝源由本人提供了约三分之一肝，目前在上海租的房子里恢复，每周去医院复查调药，孩子和我恢复的都不错，也希望大家能够有信心一起走下去。

19年12月8日更新

一些近期的照片和视频，小家伙痊愈了～目前我们已经回到了扬州，开始了正常的生活，我们也恢复了工作，大家一定要有信心

2020年3月6日

昨天是我们手术后1年的时间，写了一篇文章感谢大写，在这里也附在后面，手术后一直都很健康，去过上海一次，过几天我们又要去上海复查了~希望能够通过自己的求医经历帮助更多的人

女儿重生后的365天，你们帮助过的女孩已经会说“小猪佩奇”啦 - 虞飏的文章 - 知乎 https://zhuanlan.zhihu.com/p/110652789

现在是2020年9月21日

好久没来了，更新一下动态吧

最近拍的视频，小家伙开始做家务，也有自己的脾气了

真心不知道为什么修改了上十次还是被通知有垃圾广告信息被责令修改。再次修改。只是希望阿拉基基因缺陷导致胆汁淤积的小宝贝不被误诊。因为这个病和胆道闭锁真是太像了，有的严重点的宝贝胆道造影的时候胆管太细，被误诊为闭锁了，行葛西手术，造成术后恢复不良，病情加重。这样的事情太过于令人痛心了。

在这里呼吁和胆道闭锁非常相似，但不需要做葛西手术的阿拉基综合征宝宝能得到关注，不要再被误诊！

我宝贝是阿拉基综合征患儿，肚子里就发育不良，小了三周，我保胎的时候他太好动，脐带扭转被迫剖腹产。出生后就发现问题，我起初连这个疾病是什么名字都没太搞清楚。好在宝贝快一个月的时候，在知乎遇到了虞飏，在我们宝宝严重胆汁淤积被怀疑胆道闭锁的时候给我们很多指点，让我们少走了弯路。

胆道闭锁的宝宝要在九十天内做完葛西手术，才有百分之三十几率不用换肝，否则就只有肝移植一条路可选。但关于做不做葛西有很多争议。葛西可以让宝宝长得大点再去移植，降低手术风险。但葛西效果通常不好，只有幸运的30%不用移植。

阿拉基宝宝不需要做葛西手术。甚至不需要做胆道冲洗，冲洗花钱受罪。

我们阿拉基宝宝和胆道闭锁宝宝症状非常相似，都是高Get，我家宝大便是白色，很白那种。我们省级医院不太了解阿拉基综合征，直呼你们怎么可能不是胆道闭锁，因为我们这个是罕见病哟。哎！

我们阿拉基综合征的宝贝是不必要做任何手术的。我希望宝宝连探查手术也不要去做，这是我在这里写这篇文章的初衷。希望小天使们都少受苦。因为毕竟探查是三级手术，宝贝不容易的。

我们不是专业人员，所知也有限，我的一点经验告诉大家，让大家少走弯路。

我们当时有三个教授都说不像胆道闭锁：上海复旦王建设教授说乳酸很高，不像。我们武汉同济的黄志华教授触摸了肝脏，说不像，协和的汤教授一滴血测胆道闭锁也不像。但黄志华教授的文章——七步判别胆道闭锁，我们的检查没有一个指标能确定不是胆闭，汤教授的一滴血测胆道闭锁只有95%准确率。我们问了协和内科黄邵敏教授，还有同济舒赛男教授，她们都表示内科没有什么特效药。眼看宝宝已经56天大了，就要错过葛西最佳时间60天了，我们不得已，做了腹腔镜探查手术，结果显示肝内胆管发育不良，其后我们做了基因检测，二十天后基因报告出来，显示JAG1基因缺失。确诊阿拉基综合征。

如果我们在武汉儿童医院要求做的基因是全基因检测就好了，可惜医生没有给我们做全基因检测，只查了SLC25A13 基因和其外显子，这个基因是针对Citrin缺陷病的基因。如果当时医生能够给我们做了全面的基因检查，我们就可以查出我宝在Alagille综合征上的JAG1基因缺失，我们就可以不用做腹腔镜探查手术了，我宝宝就不用挨一刀。当时宝宝太小，差点没有下手术台，现在想起来我还是蛮痛心的。

2013年的文章里，有相关研究的医生就说：对于阿拉基宝宝，基因检测是金标准，可惜当时没有看到。记得当时我们还在为继续做不做基因检测纠结。早点看到的话，早点做个全基因检测就好了。

一篇文章对我们的抉择会很大，当时在百度上，知乎上搜索文章，没想到好大夫那边医生名下文章很多，当时我们也只看了搜索出来的文章，没有看到医生名下的文章，很后悔。

我们在网上难以查到关于胆汁淤积治疗方面的资料，很多文章都非常陈旧，这也是造成我们误判，给孩子做了探查手术和冲洗手术的原因。

目前我加了几个群，发现很多宝爸宝妈都没啥这类疾病的常识。很多文章也是写的比较笼统，我们家长完全处于全盲状态。

当时我们觉得直接胆红素60多就已经很高了，其实进入到群里，才发现还有胆红素高达三百的宝宝，并不需要换肝。我们当时手术时直接胆红素才68，内科医生说指标好高，把我们给吓的做了手术，手术冲洗后反而对宝宝不好。

$$$$$$$$$相关知识分享分割线$$$$$$$$$

阿拉基宝宝的显著特点是特殊面容，阿拉基宝宝额头突出。还可以做角膜后胚胎环和蝴蝶脊椎的检查来帮助确诊。角膜后胚胎环和眼底检查不同，是像验光配眼镜那种设备，而且检查速度很快。通常半天时间就可以把这几点检查完。

我家宝宝是阿拉基面容，为了以后更多的宝贝不被误诊，就先让我儿子来做个小模特哈。

大家可以多看看相关科普文章。

我的回答上周被知乎责令修改，说里面有广告，我也扪心自问，确实自己有医托的嫌疑，再加上今天认真看了一下相关学术文章，觉得分享这些文章比介绍自己一己求医道路更好。肝病非常复杂，而且如果是胆道闭锁，又要求赶快手术，很多时候真是病急乱投医，越急越出错。希望爸妈们多知道一点相关知识，避免走弯路。

我们才疏学浅，所知不多，仅以自己就诊的一点知识来告诉大家，让大家少走一点弯路。我的微信号是cn27277597，欢迎有需要的家长来问我。

上海复旦儿科医院，王珊医生（主任），国内最好的胆闭专家，希望我这个回答可以帮到更多的父母，至少不让他们走弯路，为离开我三年零53天的儿子在天国祈福。

2023年12月16日回到知乎，修改一下确实是郑珊主任，愿儿子在天国再无病痛!

我儿子胆道闭锁做了肝移植，术后快七年了，现在二年级

几天前女儿突然大便变白，第一次知道了这个病，昨天B超扫描情况不乐观，明天早上做显影检查确诊，女儿目前身体其他器官都非常健康，小肝脏也非常强壮。饿了大哭，困了说话也吵不醒，醒了喜欢到处看，听到声音到处瞅，喜欢笑，可是每次看到她笑我却不自觉的眼泪打转。 宝贝，既然来了这个世上，就要坚强，你的名字叫ARYA，爸爸妈妈永远和你在一起伴你成长！

女儿七月八日做的葛西手术，目前正在恢复中，希望一切安好！

----更新

葛西手术后等待了三个月，确认葛西不成功，2019年11月中确定需要肝移植，宝贝体重一直没有增长，开始闹人。

---2020年1月5日早上六点打电话让我们去做肝移植，十点到医院，确定手术下午四点开始。

手术室前，夫人抱着小小黄黄的宝贝。

手术进行了12个小时，第二天早上五点给我们打电话手术完成，一小时后可以去ICU看宝贝。

手术后宝贝身上插了十几个管子和线缆，不放图片了。

宝贝恢复非常棒，三天后就从ICU转到普通病房。

康复过程，贴几张图片：

宝贝又长大了，各项检查正常，开始减药

知道都是心伤。

胆道闭锁是一种严重的新生儿胆管炎症纤维阻塞疾病，会使胆汁淤积在肝内，对肝脏造成损伤，破坏性强且病情进展迅速，如果不及时诊断和治疗，患儿最终会因肝硬化、肝功能衰竭而在2岁内死亡。

胆道闭锁目前的首选治疗方案是Kasai手术即肝门空肠吻合术，早期诊断和及早进行Kasai手术能够显著改善此病预后，减少肝移植。

如果能在婴儿出生时就能检测胆道闭锁，将最大程度地提早Kasai手术时间，但目前胆道闭锁缺乏有效的诊断标记物和无创的体外诊断方法，临床上急需便于大规模推广的胆道闭锁筛查产品。

对此，绘云生物开发出基于干血斑检测的胆道闭锁筛查试剂盒，在婴儿出生时就对胆道闭锁进行精准筛查，以更早地发现疾病和进行治疗。此产品现已申请国际PCT专利。

胆道闭锁早期诊断“困境”

胆道闭锁典型的临床症状包括阻塞性黄疸（皮肤呈金黄甚至褐色）、陶土色大便（无胆汁性苍白大便）和深色尿液等。一旦发现婴儿存在这些症状，要及时就医做进一步检查。

不过，阻塞性黄疸在早期与生理性黄疸相似，此时婴儿饮食及睡眠仍然正常，经常会被家长忽视。

事实上，生理性黄疸一般在出生后2-3周就会消退，而阻塞性黄疸通常不消退并会日益加深，需要正确区分以免耽误治疗。

针对陶土色大便这一临床症状，大便比色卡是目前识别胆道闭锁的常用检查方式。但婴儿大便颜色是逐渐变浅，一些处于临界状态的颜色，家长要做出准确的判断具有一定难度。

除了大便比色卡，抽取患儿静脉血检测血清中的结合胆红素也是胆道闭锁筛查的常用方法，但会对新生儿带来比较大的创伤，在临床上难以推行。

上述方法仅是辅助识别胆道闭锁，最终还需要通过术中胆道造影这一金标准来确诊。

由于临床症状在早期难以准确判断，现有检测方式和确诊流程复杂漫长等，很多胆道闭锁患儿在确诊前就耗费较长的时间，难以尽早进行Kasai根治术，术后效果也容易大打折扣。

胆道闭锁出生筛查创新方法

为了缩短胆道闭锁患儿的确诊过程，提早Kasai手术时间，绘云生物以贾伟教授、谢国祥博士、周科军博士等专家为主的研究团队在胆道闭锁早期诊断领域进行了大量研究。

早在2012年，研究团队就发现胆道闭锁患儿出生干血斑中的胆汁酸含量显著高于健康新生儿和生理性黄疸新生儿，表明此病在围产期或者刚一出生时就已经存在，为胆道闭锁的出生筛查提供了可能。

基于多年研究积累，绘云生物研发出用于胆道闭锁诊断筛查的小分子标志物，并转化为胆道闭锁筛查试剂盒（液相色谱－串联质谱法），助力新生儿胆道闭锁早期的精准筛查。

对20余例胆道闭锁婴儿和近5000例健康婴儿刚出生时的血片样本进行分析验证，该产品检测灵敏性达到100%，特异性也达到98.8%。

胆道闭锁筛查试剂盒优势

• 出生筛查

用于胆道闭锁的出生筛查，能最大程度实现早期诊断，从而改善患儿预后。

• 安全无创

基于干血斑进行检测，只需要患儿几滴足跟血，就可实现检测，更安全且高效。

• 精准检测

应用超高效液相色谱-串联质谱技术进行检测，该技术是代谢物检测的金标准，将大大提升临床检测结果的可信度和可重复性，以及提高临床医生对于临床检测结果的信任度。

绘云生物突破现有筛查方法难以在早期安全有效地检测胆道闭锁的困境，以便捷精准的胆道闭锁筛查试剂盒，在新生命降临之时撑起生命的“保护伞“。

除此之外，绘云生物还拥有全脂肪酸谱营养检测等一系列母婴营养与健康监测与评估项目，以创新技术全面守护婴幼儿的健康成长。

北京儿童医院 陈亚军医生，医术很好，胆闭权威。彭春辉医生医德医术精湛。

胆闭宝宝的家长们，如果有希望，请给宝宝们一次机会。手术费用不高，后期护理高一些，过了一年，如果稳定了，花费没有那么夸张。

葛西前期还是有很大希望的，但需要夫妻同心。

小女，胆闭1型。2020年8月从深圳转到首都儿研所做的葛西手术。目前恢复很好。在这个过程中折腾无数。说点经验:做葛西手术要找最好的医院和医生。因为大部分医院经验不够。我女儿如果当初在深圳做，可能被当成3型处理了。我在深圳认知的病友没有一个恢复良好的，1岁不到，有些已经在肝移植了。但是我在北京认识的病友有些是3型，恢复的也不错。这个病，如果开始嫌麻烦，后面会更麻烦。非广告，只是看到了太多为了省事的父母，结果导致病情恶化。

经皮经肝胆管穿刺置管引流术，简称PTCD术，是在影像技术下经皮经肝在胆道内放置导管的一项技术手段。

据过去的临床数据显示，PTCD术后并发症发生率高达69%，因此穿刺的精准率及穿刺损伤颇受临床关注。

益心达针对这一临床情况，创新研发了二步法穿刺的经皮导入器，它的穿刺外径仅为0.71mm，极大程度地减少了患者的肝损伤，同时也填补了国内经皮导入器的市场空白，成为唯一获批注册的国产经皮导入器。

产品优势：

1.优质的22G微穿刺针，韧而不弯，尖端防导丝切割设计，穿刺损伤小；

2.微导丝采用抗折钛合金丝芯，插入穿刺针顺滑，导丝前端不折皱，顺滑进入目标部位；

3.套管带亲水涂层设计，使得沿导丝推进顺畅无阻；

4.明显的显影标记，透视下显影清晰。

除此之外，该产品还有配套的猪尾巴构型引流导管套装，可同时适用于内/外引流。

产品特点：

1.猪尾巴构型的引流导管，独特的头部设计，腔大侧孔多，引流面积大，可同时适用于内/外引流；

2.引流套装型号齐全，规格从5F到14F，长度从150mm到350mm，均满足临床一步法，二步法穿刺的不同需求；

3.头端亲水涂层设计，表面光滑，摩擦小，方便医生操作;

4.猪尾尾端不透射线标记，有利于临床精准置管。

胆道闭锁（BA）是一种致命的严重疾病，亚洲人群中的发病率最高，更常见于婴儿。胆道闭锁的特征是肝外胆道系统闭塞，导致胆汁流动受阻，其也是新生儿期胆汁淤积需要手术治疗的最常见的原因。

如果不进行手术纠正，会造成继发性胆汁性肝硬变。目前肝移植为胆道闭锁患者最彻底有效的治疗手段。

第一次听到这个病，是因为朋友的孩子有可能患病了，现在还没确诊，才3个月大的孩子呀……现在所有人都痛不欲生。真不知道，我该如何，才能安慰这位朋友。真希望确认不是！真希望医学发达，救救这些孩子们。